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小腦萎縮與其他神經病變

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飛克FAAC阿茲海默症健康專欄小腦萎縮與其他神經病變帕金森氏症飛克應用飛克相關科學研究失智症

失智症和飛克FAAC

by 飛克技術研發中心 2022-08-30

失智症類型

失智症大致分為:腦部神經退化失智、血管性失智、其他。

腦部神經退化失智(阿茲海默症、額顳葉失智、路易體失智、帕金森失智或亨汀頓症失智等)、血管性失智(中風)及其他(憂鬱症、甲狀腺功能低下、維生素 B6 或 B12 缺乏、酒精或藥物中毒、頭部創傷、病毒、腫瘤…)

2011-2012 年台灣失智症盛行率調查 65 歲以上的盛行率為 8%,約有 28 萬人,85 歲以上的每 4 位約有一位失智。 (衛服部)

阿茲海默型失智症

成人失智症的主要原因是阿滋海默症(AD),佔退化性失智症的80%以上。

這種侵襲式的神經退行性疾​​病的發生,是因為積累有毒的Amyloid β-類澱粉蛋白(β-amyloid,Aβ)沉澱而形成斑塊(senile plaques),和神經纖維纏結在大腦神經元上,伴隨著神經突觸和神經元死亡,而同樣神經退化性疾病帕金森氏症也同樣具有相類似的澱粉斑沉澱現象發生。

Science-阿茲海默澱粉斑形成機制圖

圖1.SCIENCE期刊於2017年發表阿茲海默(AD)澱粉斑形成機制圖

阿茲海默初期症狀是以短期記憶力受損為主。隨著疾病的進展,產生漸進性且不可逆的認知功能障礙,例如記憶力退化、語言功能退化、操作能力變差、判斷力喪失、注意力不集中、定向力缺失、日夜顛倒等。在行為方面的改變,例如淡漠、煩躁不安、精神症狀、社交能力受損等。當疾病進入中重度時,病患的生活各方面都需要他人日夜照護,像是洗澡、進食、如廁等,家屬的生活也會跟著受到很大的影響。

失智症區分為7階段

(This seven-stage framework is based on a system developed by Barry Reisberg, M.D., clinical director of the New York University School of Medicine’s Silberstein Aging and Dementia Research Center.)

第1階段:無損傷階段
第2階段:極輕微的認知能力衰退(MCI, Mild Cognitive Impairment)
第3階段:輕微認知能力衰退 (MCI, Mild Cognitive Impairment)
第4階段:中度認知能力衰退 (輕度失智、早期阿茲海默症)
第5階段:稍嚴重的認知能力衰退 (中度失智、中期阿茲海默症)
第6階段:嚴重認知能力衰退 (稍嚴重失智、中期阿茲海默症)
第7階段:極嚴重的認知能力衰退 (嚴重失智、晚期阿茲海默症)

阿茲海默症AD發病過程

圖2.阿茲海默症AD發病過程,Amyloid β為導致阿茲海默症的關鍵
D. J. Selkoe, Annals of Internal Medicine 140, 627 (Apr 20, 2004)

失智症的醫療

過了MCI階段的失智症,目前醫療上並沒有積極方法可以治癒,只能依照症狀進行控制,針對疾病不同階段所產生的精神與認知的症狀,投予輔助性的治療。

藥物治療– 乙醯膽鹼酶抑制劑、NMDA 受體拮抗劑
精神行為症狀的治療–BPSD(bio-psycho-social model)治療通則,因失智症病人疾病特性,會出現智能與認知功能缺損及精神行為症狀,因此在制定治療方向時必須有通盤性考量,由身體、心理與社會環境模式多面向來著手的治療。

複合亞鐵胺基酸螯合物在神經病變方面保健應用

透過每日服用複合亞鐵胺基酸螯合物,能夠降低β-類澱粉蛋白(β-amyloid,Aβ)對人類神經胞的傷害及,並進一步有修復神經元的效果。

附錄:失智症各階段概述

失智症個階段概述

失智症個階段概述

2022-08-30 2 留言
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小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy
飛克FAAC健康專欄小腦萎縮與其他神經病變

小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy

by 飛克技術研發中心 2021-10-20

小腦萎縮症,又稱脊髓小腦萎縮症(Spinocerebellar Atrophy)或脊髓小腦性共濟失調症(Spinocerebellar Ataxia,簡寫為SCA),小腦萎縮症不是單一種疾病,而是一群症狀相似疾病的統稱。這類疾病主因是神經漸進性退化,發病初期主要特徵是走路搖搖晃晃,為保持平衡,兩腿微張,走路狀似企鵝,因此也被稱為「企鵝家族」。

小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy

小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy

圖1.小腦萎縮症,統協身體平衡的小腦神經部分萎縮

近年來藉著分子生物學的檢測,已經可以對患者作更詳細的分類與診斷。共同現象是患者的染色體上,產生比常人更多重複三核苷酸CAG異常大量重複,進而產生大量「麩醯胺酸」累積於小腦神經上,造成類似於阿茲海默症的類澱粉蛋白沉澱(plague),而越長的CAG重複可能會導致越早發病、病情轉壞得越快。

小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy

小腦萎縮症 Spinocerebellar Atrophy

圖2.小腦萎縮與顯性基因遺傳有關係

生理病徵

小腦萎縮症是一種顯性遺傳性神經疾病,遺傳機率達50%,不過即使是同一家族,發病年齡和病徵也不盡相同。其病理是小腦、脊髓、腦幹之退化萎縮所致。小腦是人體中樞神經系統中很重要的構造,小腦如有病變,通常會發生運動及平衡失調。一般脊髓小腦萎縮症患者之主要病徵如下:

1.身體會抖,動作變慢、精準度變差。走路步態不穩,容易跌倒,兩腳通常要張得開開的。

2.眼球轉動異常。

3.講話含糊不清、吞嚥困難。

患者會由不能好好地使用筷子、容易跌倒、無法拿取物品等症狀開始,隨著病情惡化,逐漸變得不能行走和不能自理生活,最終進展至不能說話及需要臥床,日常生活都必須由他人照顧。然而即便小腦、腦幹、脊髓萎縮,大腦正常的思考、機能以及智力均完全不受影響。

 

治療方式

發病年齡與退化程度的時間變化範圍相當大,因為主要是由於基因遺傳的染色體異常,所以目前醫學對本疾病仍無特別有效治療方法,在前中期是給予帕金森氏症用藥方式,舒緩症狀及減緩惡化的進行,雖然病況不易逆轉,但仍能以持續保持運動、復健方式,來減緩病程的惡化速率。而隨著醫學的進步,也得益於醫學界對於高齡者退化性神經病變的重視,陸續有延緩神經退化的藥物面世,同時技術已趨漸成熟的基因治療也是一個被寄予厚望的一個治療方向。

 

資料來源

1.社團法人中華小腦萎縮症病友協會(企鵝家族)http://www.tscaa.org.tw
2.維基百科https://zh.wikipedia.org/wiki/小腦萎縮症

 

2021-10-20 1 留言
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