紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡(SLE)，是女性居多的疾病，女性與男性患者的比率是9比1，亞洲女性罹患機率遠高於白種人譜的女性，尤其好發在15到40歲之間。

圖１.「紅斑性狼瘡」－捉摸不定的症狀、令風濕免疫科醫師也傷腦筋的麻煩病症

 

圖2.紅斑性狼瘡好發於15~40歲女性

 

一、什麼是紅斑性狼瘡

為一種自體免疫疾病，在任何年齡層都可能發生，但好發於20~40 歲，其中85%為女性患者。全身性紅斑狼瘡會影響腦神經、心肺、血液、腎臟、 關節、皮膚等全身各主要器官，臨床症狀呈現十分詭異多樣。

二、引發原因

紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確，但多數科學家認為這是個綜合基因、環境、與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」。

三、症狀

紅斑性狼瘡患者每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急，有人是慢慢浮現；有的人一發病就很嚴重，有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀，有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人。一般而言，可能會有以下症狀交替出現：

•  非常疲憊，很難恢復活力，疲憊的程度會讓人覺得連平常過日子都很累，自覺無法勝任生活
•  發燒超過38.3度但找不到原因
•  關節疼痛、腫脹、僵硬，或是肌肉痛
•  橫跨鼻樑至兩側顴骨的蝴蝶紅斑
•  對光敏感，曬到太陽後皮膚變得更差
•  寒冷或有壓力時指尖腳趾會轉藍紫或轉蒼白
•  喘不過氣
•  深呼吸時感到胸痛
•  嘴巴或鼻子的潰瘍
•  頭痛
•  不明原因掉髮，可能是頭皮某區域的頭髮流失，或頭髮整體變薄、量變少

簡單來說，我們的免疫系統是用來防衛身體的，遇上外來物時會做出適當的抗體與之對抗。然而自體免疫疾病就是說，身體內產生了抗體，但這個抗體不是用來對抗外界的細菌、病毒、或外界物質，而這抗體反而會攻打自己的身體器官。就像是原本應該保家衛國的軍團，卻突然叛變化身為反抗軍似的。這些反抗軍抗體會侵犯各個器官，引起各個器官的嚴重發炎與組織損害，帶來不少危害。

紅斑性狼瘡患者發病前，可能是受到了壓力大、陽光、藥物、或某些感染的刺激，也可能是家族遺傳，被感染、藥物等刺激物誘發而發病。紅斑性狼瘡病情可能會起起伏伏，時好時壞，也不是所有患者都會出現最具特徵的臉部蝴蝶般的紅疹，因此不一定能在首次發病時就找到病因，也無法從單一檢查就能確診紅斑性狼瘡。

目前風濕免疫科醫師可能會依據準則。在十一個診斷標準中，至少要符合四樣，這四樣症狀不用同時出現，可能是在不同病程時依序出現：

•  臉部蝴蝶斑
•  盤狀紅斑
•  對光敏感
•  口腔潰瘍
•  關節炎
•  肋膜發炎或心包膜發炎
•  腎臟疾病（蛋白尿、血尿）
•  神經疾病（癲癇、精神錯亂）
•  血液疾病（血球數目降低）
•  免疫疾病（抽血看到存在某些抗體）
•  抗核抗體（抽血看到存在抗核抗體）

紅斑性狼瘡是個自體免疫疾病，其中最顯著升高一種抗體是：「抗核抗體」(Anti-Nuclear Antibody，簡稱ANA），但抽血看到抗核抗體雖是個重大線索，但不能直接就診斷為紅斑性狼瘡，還有可能為其他疾病而造成。

圖3.因藥物、工作壓力、賀爾蒙、環境空汙等因素，使台灣近年的紅斑性狼瘡患者急遽增加

 

四、 紅斑性狼瘡的治療

治療時，要先看患者症狀的嚴重程度及發作部位。若症狀輕微可用減少發炎的藥物，症狀嚴重則要抑制免疫系統運作，降低抗體數目。類固醇、奎寧、化療藥物、免疫抑制劑都是選項之一。

● 類固醇
對付紅斑性狼瘡造成的身上紅疹時，醫師常建議先擦類固醇藥膏。當身體其他器官遭受自體免疫抗體攻擊時，較高劑量的口服或注射型類固醇能減少器官發炎反應。

● 奎寧
奎寧是用來治療瘧疾的老藥，同時也是風濕免疫科的用藥，能使紅斑性狼瘡的皮膚與關節問題獲得控制，有時也能預防紅斑性狼瘡復發。

● 化療藥物
化療藥物原本是用來殺死癌細胞的，接受化學治療後會有效地抑制免疫系統的作用，但也會帶來不少副作用。因此化療藥物多是用在嚴重到侵犯腎臟、腦部的紅斑性狼瘡患者身上

● 免疫抑制劑
免疫抑制劑本來是運用在降低器官移植後排斥作用的藥物，現在亦能運用在治療嚴重的紅斑性狼瘡上，降低身體的免疫系統運作。

 

五、紅斑性狼瘡患者的日常保養

然而，現代醫學仍然無法治癒紅斑性狼瘡，患者們除了配合藥物治療之外，還要參考以下辦法，盡量增進生活品質。雖然無法治癒，但許多紅斑性狼瘡還是能過著活躍的生活的。

•  定期回診，並對自己的疾病取得更多認識，與醫師建立良好溝通。
•  盡量獲取足夠的休息，有些患者甚至需要一天睡8-12小時
•  防曬與保護皮膚，中午時分盡量別出門在外，並用太陽眼鏡與防曬乳保護眼睛皮膚，減少陽光刺激
•  規律運動，運動好處多多，並改善心情與增進骨質，預防肌肉流失
•  戒菸，香菸會影響循環系統，加重紅斑性狼瘡的症狀，而且菸草對任何一個器官都不好
•  吃得健康，不是暴飲暴食，但要吃得營養與均衡
•  如果覺得自己「燒燒的」，要注意量體溫，並找到發燒原因，看看究竟是感染了，還是紅斑性狼瘡復發了。

圖4. 紅斑性狼瘡患者的日常保養

 

參考文獻

1.衛生福利部全民健康保險資料庫
2.林孝義、陳玉萍、葉純宜(2014) ．全身性紅斑狼瘡病人治療及護理新趨勢．榮總護理，31(2)，121-127。
3.Systemic lupus erythematosus, Lancet. 2007 Feb 17;369(9561):587-96.
doi: 10.1016/S0140-6736(07)60279-7.