紅斑性狼瘡(SLE),是女性居多的疾病,女性與男性患者的比率是9比1,亞洲女性罹患機率遠高於白種人譜的女性,尤其好發在15到40歲之間。
圖1.「紅斑性狼瘡」-捉摸不定的症狀、令風濕免疫科醫師也傷腦筋的麻煩病症
圖2.紅斑性狼瘡好發於15~40歲女性
一、什麼是紅斑性狼瘡
為一種自體免疫疾病,在任何年齡層都可能發生,但好發於20~40 歲,其中85%為女性患者。全身性紅斑狼瘡會影響腦神經、心肺、血液、腎臟、 關節、皮膚等全身各主要器官,臨床症狀呈現十分詭異多樣。
二、引發原因
紅斑性狼瘡真正的致病機轉還不甚明確,但多數科學家認為這是個綜合基因、環境、與荷爾蒙變化而造成的「自體免疫疾病」。
三、症狀
紅斑性狼瘡患者每個人的症狀、表現、病程進展都不一樣。有人的症狀來的急,有人是慢慢浮現;有的人一發病就很嚴重,有人發病幾年來總是很輕微。有的患者只有暫時出現症狀,有些卻持續發病。幾乎很難找到病情完全一樣的兩個人。一般而言,可能會有以下症狀交替出現:
- 非常疲憊,很難恢復活力,疲憊的程度會讓人覺得連平常過日子都很累,自覺無法勝任生活
- 發燒超過38.3度但找不到原因
- 關節疼痛、腫脹、僵硬,或是肌肉痛
- 橫跨鼻樑至兩側顴骨的蝴蝶紅斑
- 對光敏感,曬到太陽後皮膚變得更差
- 寒冷或有壓力時指尖腳趾會轉藍紫或轉蒼白
- 喘不過氣
- 深呼吸時感到胸痛
- 嘴巴或鼻子的潰瘍
- 頭痛
- 不明原因掉髮,可能是頭皮某區域的頭髮流失,或頭髮整體變薄、量變少
簡單來說,我們的免疫系統是用來防衛身體的,遇上外來物時會做出適當的抗體與之對抗。然而自體免疫疾病就是說,身體內產生了抗體,但這個抗體不是用來對抗外界的細菌、病毒、或外界物質,而這抗體反而會攻打自己的身體器官。就像是原本應該保家衛國的軍團,卻突然叛變化身為反抗軍似的。這些反抗軍抗體會侵犯各個器官,引起各個器官的嚴重發炎與組織損害,帶來不少危害。
紅斑性狼瘡患者發病前,可能是受到了壓力大、陽光、藥物、或某些感染的刺激,也可能是家族遺傳,被感染、藥物等刺激物誘發而發病。紅斑性狼瘡病情可能會起起伏伏,時好時壞,也不是所有患者都會出現最具特徵的臉部蝴蝶般的紅疹,因此不一定能在首次發病時就找到病因,也無法從單一檢查就能確診紅斑性狼瘡。
目前風濕免疫科醫師可能會依據準則。在十一個診斷標準中,至少要符合四樣,這四樣症狀不用同時出現,可能是在不同病程時依序出現:
- 臉部蝴蝶斑
- 盤狀紅斑
- 對光敏感
- 口腔潰瘍
- 關節炎
- 肋膜發炎或心包膜發炎
- 腎臟疾病(蛋白尿、血尿)
- 神經疾病(癲癇、精神錯亂)
- 血液疾病(血球數目降低)
- 免疫疾病(抽血看到存在某些抗體)
- 抗核抗體(抽血看到存在抗核抗體)
紅斑性狼瘡是個自體免疫疾病,其中最顯著升高一種抗體是:「抗核抗體」(Anti-Nuclear Antibody,簡稱ANA),但抽血看到抗核抗體雖是個重大線索,但不能直接就診斷為紅斑性狼瘡,還有可能為其他疾病而造成。
圖3.因藥物、工作壓力、賀爾蒙、環境空汙等因素,使台灣近年的紅斑性狼瘡患者急遽增加
四、 紅斑性狼瘡的治療
治療時,要先看患者症狀的嚴重程度及發作部位。若症狀輕微可用減少發炎的藥物,症狀嚴重則要抑制免疫系統運作,降低抗體數目。類固醇、奎寧、化療藥物、免疫抑制劑都是選項之一。
● 類固醇
對付紅斑性狼瘡造成的身上紅疹時,醫師常建議先擦類固醇藥膏。當身體其他器官遭受自體免疫抗體攻擊時,較高劑量的口服或注射型類固醇能減少器官發炎反應。
● 奎寧
奎寧是用來治療瘧疾的老藥,同時也是風濕免疫科的用藥,能使紅斑性狼瘡的皮膚與關節問題獲得控制,有時也能預防紅斑性狼瘡復發。
● 化療藥物
化療藥物原本是用來殺死癌細胞的,接受化學治療後會有效地抑制免疫系統的作用,但也會帶來不少副作用。因此化療藥物多是用在嚴重到侵犯腎臟、腦部的紅斑性狼瘡患者身上
● 免疫抑制劑
免疫抑制劑本來是運用在降低器官移植後排斥作用的藥物,現在亦能運用在治療嚴重的紅斑性狼瘡上,降低身體的免疫系統運作。
五、紅斑性狼瘡患者的日常保養
然而,現代醫學仍然無法治癒紅斑性狼瘡,患者們除了配合藥物治療之外,還要參考以下辦法,盡量增進生活品質。雖然無法治癒,但許多紅斑性狼瘡還是能過著活躍的生活的。
- 定期回診,並對自己的疾病取得更多認識,與醫師建立良好溝通。
- 盡量獲取足夠的休息,有些患者甚至需要一天睡8-12小時
- 防曬與保護皮膚,中午時分盡量別出門在外,並用太陽眼鏡與防曬乳保護眼睛皮膚,減少陽光刺激
- 規律運動,運動好處多多,並改善心情與增進骨質,預防肌肉流失
- 戒菸,香菸會影響循環系統,加重紅斑性狼瘡的症狀,而且菸草對任何一個器官都不好
- 吃得健康,不是暴飲暴食,但要吃得營養與均衡
- 如果覺得自己「燒燒的」,要注意量體溫,並找到發燒原因,看看究竟是感染了,還是紅斑性狼瘡復發了。
圖4. 紅斑性狼瘡患者的日常保養
參考文獻
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doi: 10.1016/S0140-6736(07)60279-7.